地中海贫血有什么影响?症状是什么?

发布于 2019/01/16 16:03 复禾健康

地中海贫血是目前上常见的遗传性血液病,是由于血红蛋白内的珠蛋白基因缺陷导致的溶血性贫血病,主要可分为α-地贫和β-地贫。

地中海贫血临床上可分为轻、中、重型。轻型地贫患者可无症状,但中间型和重型地贫患者有不同程度的贫血症状,目前尚无较好的治疗方法,只能靠终生输血维持生命,严重影响出生人口素质,给社会和家庭带来巨大的经济和精神负担。

轻度地贫:患者没有明显的症状,表现跟普通人一样,没有什么特别,如果不经过检查发现连患者自己都不会想到自己是地贫患者。此类患者不需要采取治疗措施。

中度地贫:中度地贫临床表现差异很大,会有不同程度的贫血、浑身疲乏无力,肝、脾肿大以及会出现轻度的黄疸。在应急或服用一些药物(如含阿司匹林类、消炎镇痛类等药物)时会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。

重度地贫:重度α地贫胎儿一般在孕晚期就表现水肿综合症,超声检查会提示:胎盘厚、胎儿心脏大、胸腔与腹腔积液,可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡,孕妇也会有生命危险。重度β地贫患者出生时没有任何临床症状,一般3-6个月后开始出现逐渐加重的贫血。随着年龄的增长,患者会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,甚至危及生命,需要靠输血去铁治疗维持生命。

预防重型地贫患儿的出生至关重要。孕前、产前进行地贫筛查和基因检测,可以发现夫妇是否携带同型地贫基因,以便孕期进行遗传咨询和产前诊断,及时发现重型地贫胎儿,尽早干预,减少重型地贫患儿的出生,提高人口素质。

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