骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化有哪些表现

骨髓增生异常综合征作为一种造血中髓系细胞系统的恶性疾病，大的特点是髓系细胞分化及发育异常，因此患者就会出现无效造血、难治性血细胞减少，并且伴随造血功能衰竭以及向急性髓系白血病转化的高风险。

这种疾病往往会合并其他的疾病同时存在，这些新引发的疾病就被称为原疾病的并发症，临床中非常常见的就是我们今天要说的骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化这种情况。

骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化

近50%的MDS患者骨髓中有轻～中度网状纤维增多，其中：10%～15%的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是，MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见;骨髓常示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见。而且常无肝脾肿大。

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化可见于各个亚型，有作者认为是提示不良预后的因素之一。另有一种罕见的情况，称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化。患者急性起病，有贫血、出血、感染等症状和体征，无肝脾肿大。外周血中全血细胞减少，成熟红细胞形态改变较轻，仅有少数破碎红细胞，偶可见到原始细胞、不成熟粒细胞或有核红细胞。

骨髓组织切片造血组织面积增大，三系造血细胞发育异常，明显纤维化。巨核细胞增多而且形态异常十分突出。原始细胞中度增多，但不形成大的片、簇。少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。患者病情凶险，常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。

综上，骨髓增生异常综合征(MDS)，不仅仅会给患者的健康带来严重的危害和影响，还可能并发一系列的并发症，甚至因此而对生命构成威胁。因此在确诊骨髓增生异常综合征后一定要及时治疗，切不可给其并发症可趁之机!