原发性血小板增多症是啥病，严重吗

血小板增多症是啥病?血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。那么原发性血小板增多症是什么病?严重吗?

原发性血小板增多症是由于骨髓过度增生引起的血小板增多。特征为骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板持续明显增多，且有功能异常，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，病人常有脾大。

约有20%的病人，尤其年轻患者无症状。1/3的病人有头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人有出血及血栓形成。出血以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑。

30%患者有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病、间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。

血小板计数多在600×10^9/L以上，白细胞计数可正常或增高，因失血少数病人可致贫血。骨髓以巨核细胞增生为主。半数患者JAK2基因检测阳性。

因此，如果出现血小板增多，要综合病史、查体和有关检查结果分析，方能明确原因和原发病。血小板增多症由于并不常见，属于血液病中的疑难杂症之一。目前国际上尚无一种方法可以有效的将其，各类治疗方法基本只能缓解症状。