特发性间质性肺炎可通过氧疗、糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、抗纤维化药物治疗、肺移植等方式治疗。特发性间质性肺炎通常由遗传因素、环境暴露、自身免疫异常、病毒感染、胃食管反流等原因引起。
1、氧疗
长期低流量氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者，可改善组织缺氧状态并减缓肺动脉高压进展。便携式制氧机或氧气浓缩装置更适合居家使用，每日使用时间需根据活动耐量调整。氧疗期间需定期监测动脉血气分析，避免二氧化碳潴留。
2、糖皮质激素
泼尼松等糖皮质激素适用于炎症活跃期的患者，能抑制肺泡炎性反应。初始剂量通常较高，后续根据病情逐渐减量，疗程可能持续数月。用药期间需监测血糖、骨密度及感染迹象，骨质疏松高风险患者应配合钙剂和维生素D补充。
3、免疫抑制剂
环磷酰胺或硫唑嘌呤等药物可用于激素治疗效果不佳者，通过调节免疫系统减轻肺损伤。治疗前需评估肝肾功能，用药期间定期检查血常规以防骨髓抑制。部分患者可能出现胃肠道反应或感染风险增加，需加强防护措施。
4、抗纤维化药
吡非尼酮和尼达尼布可延缓特发性肺纤维化患者的肺功能下降，通过抑制成纤维细胞增殖发挥作用。常见不良反应包括光敏感、腹泻等，需从小剂量开始逐步递增。用药期间应避免同时使用强效CYP3A4抑制剂。
5、肺移植
终末期患者若符合年龄及心肺功能标准可考虑肺移植，双肺移植效果优于单肺移植。术前需全面评估合并症及心理状态，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。五年生存率约50-60%，感染和慢性排斥是主要并发症。
患者应保持适度有氧运动如步行或游泳以维持肺功能，但需避免高海拔或空气污染环境。饮食需保证优质蛋白摄入如鱼类、蛋类，限制高盐食物以防水肿。接种肺炎疫苗和流感疫苗可降低感染风险，居家使用空气加湿器有助于缓解干咳症状。定期进行肺功能检查和胸部CT随访对评估病情进展至关重要。