先天性胆管扩张手术通常需要根据患者年龄、病变类型及并发症选择胆管切除重建术或肝部分切除术。手术方式主要有胆总管囊肿切除+肝管空肠吻合术、肝外胆管切除+胆肠吻合术、肝叶切除术等。
1、胆总管囊肿切除+肝管空肠吻合术
适用于肝外胆管囊状扩张患者。手术需完整切除扩张胆管，将肝总管与空肠进行Roux-en-Y吻合重建胆汁引流通道。该术式可消除胆汁淤积，降低胆管炎和癌变风险。术后需监测吻合口狭窄或胆漏等并发症。
2、肝外胆管切除+胆肠吻合术
针对梭形胆管扩张患者，需切除病变胆管后行胆肠吻合。术中需注意保护门静脉和肝动脉，吻合口需保持足够宽度以防狭窄。术后早期需观察黄疸消退情况，长期随访关注反流性胆管炎发生。
3、肝叶切除术
当病变局限于单侧肝叶且合并肝纤维化时，可考虑肝叶切除。术前需评估剩余肝脏功能储备，术中精细处理肝断面血管胆管。术后需密切监测肝功能，必要时给予护肝治疗。
4、腹腔镜微创手术
适用于部分选择性病例，具有创伤小、恢复快优势。需由经验丰富团队操作，术中注意胆道造影精确定位病变范围。术后早期下床活动有助于预防肠粘连。
5、分期手术处理
对于合并严重胆管炎或肝功能损害者，可能先行经皮胆道引流减黄，待炎症控制后再行根治手术。分期治疗可降低手术风险，但需警惕引流管相关感染。
术后需长期随访肝功能、腹部超声及肿瘤标志物。饮食宜低脂高蛋白，避免暴饮暴食。规律有氧运动有助于改善胆汁排泄，但术后3个月内应避免剧烈运动。出现发热、腹痛或黄疸需及时复查，警惕吻合口狭窄或胆管结石形成。婴幼儿患者家长需定期监测生长发育指标。