先天性胆总管囊肿扩张症的并发症有哪些

先天性胆总管囊肿扩张症可能引发胆管炎、胰腺炎、胆道结石、肝硬化、胆管癌等并发症。该病属于胆道系统发育异常，需通过超声、MRCP等检查确诊，建议尽早就医干预。

1、胆管炎

胆汁淤积易导致细菌逆行感染，表现为发热、黄疸、右上腹剧痛。急性发作时需静脉注射抗生素如头孢曲松钠，严重者需经皮肝穿刺胆道引流。反复感染会加速胆管壁纤维化。

2、胰腺炎

囊肿压迫胰管开口可能导致胰液排出受阻，引发上腹持续性疼痛伴呕吐。血淀粉酶检测可辅助诊断，轻症需禁食补液，重症需使用生长抑素类似物奥曲肽抑制胰酶分泌。

3、胆道结石

胆汁成分异常和淤滞易形成胆色素结石，超声可见强回声团伴声影。结石嵌顿可能诱发胆绞痛，药物可选熊去氧胆酸胶囊溶解胆固醇类结石，但需配合胆道冲洗治疗。

4、肝硬化

长期胆道梗阻会导致胆汁性肝硬化，出现皮肤瘙痒、肝掌等体征。肝弹性检测显示硬度值升高，需补充脂溶性维生素并服用考来烯胺散缓解瘙痒，晚期需考虑肝移植。

5、胆管癌

囊肿上皮长期炎症刺激可能癌变，表现为体重骤降、陶土色大便。肿瘤标志物CA19-9显著升高，增强CT可见胆管壁不规则增厚，根治需行肝外胆管切除术联合淋巴结清扫。

患者应定期复查腹部超声和肝功能，避免高脂饮食加重胆汁淤积。术后需长期随访监测癌变风险，出现皮肤巩膜黄染、粪便颜色变浅等异常应及时就诊。婴幼儿患者家长需注意观察喂养困难和发育迟缓表现，遵医嘱进行胆道重建手术可显著改善预后。