得了β地中海贫血会怎么样?
发布于 2019/03/12 13:36 复禾健康
发布于 2019/03/12 13:36 复禾健康
β地中海贫血是我们熟知的地中海贫血的一种,具有遗传特性,系β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。那得了β地中海贫血会怎么样?接下来,我们一起来看一下。
β地中海贫血患者症状和危害
得了β地中海贫血会怎么样?患者会伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,后为颅骨,形成特殊面容:头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5 岁前死亡。
β地中海贫血如何治疗好
治疗上轻型地中海贫血无需治疗;应避免感染和用过氧化性药物;中间型地中海贫血一般不输血,但遇感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血于细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是目本病的唯一临床方法,但需相似配型,并用高剂量辐射破坏自身造血系统,费用较高,大多数家庭无法承担,有些到一定阶段常因免疫反应致死告终。
专家表示,现在对β地中海贫血的治疗效果还没有达到理想的状态,目前有效的措施是以预防为主,对有这种病的男女婚配,应做婚前检查,倘双方为致病基因携带者,要理智处理;如已怀孕应做产前基因诊断,去劣存优,达到优生的目的。
以上就是对“得了β地中海贫血会怎么样?”的相关介绍。得了这个病后重要的就是要尽早治疗,控制病情,为病情向好的方向发展争取更多的时间。
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