室间隔完整的肺动脉闭锁需通过超声心动图、心导管检查、心脏磁共振成像、胸部X线片、心电图等检查明确诊断。该病属于先天性心脏病,需结合临床表现和影像学结果综合评估。
1、超声心动图
超声心动图是无创检查的首选方法,可清晰显示肺动脉瓣闭锁形态、右心室发育情况、三尖瓣功能及冠状动脉异常。通过多普勒技术评估血流动力学变化,对手术方案制定具有重要指导意义。检查过程中需观察右心室依赖型冠状动脉循环等危险征象。
2、心导管检查
心导管检查能准确测量心腔压力及血氧饱和度,评估肺动脉发育程度和侧支循环建立情况。选择性心血管造影可明确冠状动脉解剖变异,是确定手术指征的关键检查。该检查属于有创操作,需在专业心血管介入中心进行。
3、心脏磁共振成像
心脏磁共振成像能三维重建心脏大血管结构,精确量化右心室容积和功能,评估心肌纤维化程度。对合并复杂血管畸形的患者具有独特诊断价值。检查时间较长,婴幼儿可能需镇静处理。
4、胸部X线片
胸部X线片可显示心脏增大、肺血减少等间接征象,观察是否合并肋骨畸形等骨骼异常。虽然特异性较低,但作为基础筛查手段仍具有参考价值。新生儿期可能出现典型靴形心影改变。
5、心电图
心电图主要表现为右心房扩大、左心室优势型改变,可能伴心律失常。动态心电图监测有助于发现阵发性心动过速等异常。电轴左偏和左心室高电压是提示右心室发育不良的重要线索。
确诊后需定期复查心脏功能评估,新生儿期建议每1-2周随访超声心动图。喂养时注意少量多次,避免呛咳缺氧。维持适宜环境温度,预防呼吸道感染。手术前后需监测血氧饱和度变化,遵医嘱进行强心利尿等药物治疗。康复期根据心功能分级制定个体化运动方案,限制剧烈活动。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗,定期口腔检查预防感染性心内膜炎。