胆汁淤积性肝病的严重程度需结合病因和病程判断，轻度胆汁淤积可能仅表现为皮肤瘙痒，重度则可能导致肝硬化或肝衰竭。典型严重症状主要有黄疸进行性加重、皮肤顽固性瘙痒、脂肪泻、肝区疼痛、凝血功能障碍。
1、黄疸进行性加重
胆汁淤积时胆红素排泄受阻，血清总胆红素可超过正常值数倍，表现为巩膜和皮肤持续黄染。长期未缓解的黄疸可能引发胆盐沉积性肾病，需通过熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸等药物促进胆汁排泄，严重时需行经鼻胆管引流术。
2、皮肤顽固性瘙痒
胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢，瘙痒多从手掌足底开始蔓延全身，夜间加剧影响睡眠。治疗可选用考来烯胺散结合紫外线光疗，肝外胆道梗阻者需行ERCP解除梗阻。
3、脂肪泻
肠道缺乏胆汁酸导致脂肪消化吸收障碍，粪便呈灰白色油脂状伴恶臭。需补充中链甘油三酯及脂溶性维生素，原发性胆汁性胆管炎患者需长期服用奥贝胆酸改善胆汁分泌。
4、肝区疼痛
肝包膜受牵拉或胆道感染时出现右上腹钝痛，胆总管结石引发者疼痛呈阵发性绞痛。可选用山莨菪碱解痉止痛，合并感染者需用头孢哌酮舒巴坦抗感染治疗。
5、凝血功能障碍
维生素K吸收障碍导致凝血因子合成减少，表现为牙龈出血、皮下瘀斑。急性期需静脉补充维生素K1，严重凝血异常者可输注新鲜冰冻血浆。
胆汁淤积性肝病患者应严格低脂饮食，每日脂肪摄入控制在40克以下，优先选择鱼油和橄榄油。适量补充维生素A、D、E、K制剂，避免使用氯丙嗪、雌激素等加重胆汁淤积的药物。建议每3个月复查肝功能、腹部超声及肝纤维化扫描，出现意识改变或呕血等表现需立即住院治疗。酒精性肝病继发胆汁淤积者必须永久戒酒，妊娠期胆汁淤积患者分娩后需持续监测肝功能至产后12周。