肾病综合征的发病原因和发病机制是什么呢?

肾病综合征的发病原因和发病机制是什么呢?对于肾病综合征的问题，我们大家都不是很了解，可是此病一旦发生，对我们的身体伤害是很大的，所以，对于此病，我们一定要了解清楚具体的发病原因。

肾病综合征的发病原因和发病机制是什么呢?

(一)发病原因

肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。

原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。

(二)发病机制

1.发病机制 本病的发病机制尚未完全明了，一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷和(或)筛屏障的破坏所致。正常肾小球滤过膜带负电荷，电荷屏障由基底膜上的固定阴离子位点(主要为硫酸肝素多糖)及内皮、上皮细胞表面的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成。筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔、基底膜及上皮细胞裂孔膜组成，其中基底膜起主要作用。

(1)非微小病变型肾病综合征：通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏，出现非选择性蛋白尿。而且，其也可通过非免疫机制，如血压增高、血糖增高或由于基底膜结构缺陷而破坏筛屏障，出现蛋白尿。

(2)微小病变型肾病综合征：

①细胞免疫紊乱：可能与细胞免疫紊乱，特别是T细胞免疫功能紊乱有关，其依据在于：

A.MCN肾组织中无免疫球蛋白及补体沉积。

B.T细胞数降低，CD4+/CD8+比例失衡。Ts活性增高，淋巴细胞转化率降低，pHA皮试反应降低。

C.抑制T细胞的病毒感染可诱导本病缓解。

D.出现T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可导致MCN。

E.抑制T细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解。

尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生，但这些改变主要见于MCN，而在非微小病变型肾病综合征中少见，说明这种免疫紊乱更可能是原因，而非肾病状态的结果。

②MCN免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生，现已发现：

A.淋巴细胞可产生一种29kd的多肽，其可导致肾小球滤过膜多阴离子减少，而出现蛋白尿。

B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生60～160kd的肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，GPF可直接引起蛋白尿。

C.淋巴细胞还可通过分泌12～18kd的可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)而导致蛋白尿。