阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做哪些检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做血常规、酸溶血试验、糖水试验、流式细胞术检测CD55和CD59、尿含铁血黄素试验等检查。该病属于获得性造血干细胞克隆性疾病，需通过实验室检查结合临床表现确诊。

1、血常规

血常规可发现血红蛋白降低、网织红细胞比例升高，部分患者白细胞或血小板减少。典型表现为正细胞正色素性贫血，外周血涂片可见红细胞碎片。该检查能初步评估贫血程度和血液系统受累情况。

2、酸溶血试验

酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的特异性检查，阳性率可达79%。原理是患者红细胞在酸性条件下易被补体溶解，试验中若溶血率超过5%具有诊断意义。需注意假阴性可能，必要时重复检测。

3、糖水试验

糖水试验通过低离子强度溶液激活补体途径，观察溶血现象。其敏感性较高但特异性低于酸溶血试验，可作为辅助诊断手段。该试验操作简便，但需排除自身免疫性溶血性贫血等干扰因素。

4、流式细胞术

流式细胞术检测粒细胞和红细胞膜表面CD55和CD59表达缺失是诊断金标准，灵敏度超过95%。能定量分析锚连蛋白缺陷程度，区分完全缺失型和部分缺失型，对疾病分型和预后判断具有重要价值。

5、尿含铁血黄素试验

尿含铁血黄素试验又称Rous试验，用于检测慢性血管内溶血后肾小管上皮细胞中的含铁血黄素颗粒。阳性结果提示存在长期血红蛋白尿，但需注意该检查在急性溶血发作期可能呈阴性。

确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿需结合临床表现与实验室检查综合判断。建议患者在血液科专科医生指导下完善相关检查，避免剧烈运动和感染等诱发因素。日常需监测血红蛋白尿发作频率，定期复查血常规和肾功能，必要时接受造血干细胞移植评估。饮食应注意补充叶酸和铁剂，但补铁需在医生监督下进行以防铁过载。