什么原因导致原发性血小板增多症?

发布于 2019/04/12 17:06 复禾健康

原发性血小板增多症是由单个异常多能克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。要知道原发性血小板增多症是怎么引起的,首先要了解其发病原因和发病机制。

一、发病原因

病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。

二、发病机制

1.骨髓内巨核系分化之多能水平上的恶性变,导致恶性增殖。本病不仅有持续性骨髓的巨核细胞系增殖,还有髓外浸润特点,在肝、脾等组织内出现以巨核细胞系为主的增殖灶。

2.部分病人有凝血机制不正常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,毛细血管脆性增加。

3.血小板持续增高:血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。骨髓的血小板产生率可增高6倍,加上髓外组织增生,储存池所释放的血小板进入血液循环,血小板寿命正常,导致外周血小板持续性极度增高,血小板功能常有异常。

4.血栓形成的机制:因血小板过多,且功能异常,加上有血管病变存在,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。

5.出血的机制:血栓栓塞区破裂出血,血栓形成消耗了过多的凝血因子,造成凝血障碍,造成临床上出血。

温馨提示:原发性血小板增多症发病因素较多,生活中我们需要留心注意。一旦感到异常,应立即到正规医院接受专业检查,不要听信他人诱骗,以免上当受骗,耽误病情。血小板增多症虽然治疗有一定的难度,但是临床上的治疗方案较多,疗效也较成熟,患者不必过于担心忧虑,安心治疗,放松心情,积极应对,打败疾病。

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