法洛四联症有哪些临床表现

法洛四联症主要表现为发绀、呼吸困难、蹲踞现象、杵状指及缺氧发作。法洛四联症是先天性心脏病的复杂类型，主要由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变组成。

1、发绀

发绀是法洛四联症最典型的临床表现，由于肺动脉狭窄导致右心室血液分流至左心室，使动脉血氧饱和度降低。患儿在出生后数周至数月内逐渐出现口唇、甲床等部位的青紫，活动或哭闹时加重。长期缺氧可能影响生长发育，需通过超声心动图明确诊断。

2、呼吸困难

患儿常表现为呼吸急促、费力，尤其在进食或活动时明显。肺动脉狭窄导致肺血流减少，机体代偿性增加呼吸频率以获取更多氧气。严重时可出现呼吸窘迫，需及时吸氧并避免剧烈运动。

3、蹲踞现象

蹲踞是法洛四联症的特征性体位，多见于年长儿。下肢屈曲可增加体循环阻力，减少右向左分流，从而暂时改善缺氧。家长发现此现象应记录发作频率，为医生提供诊断依据。

4、杵状指

长期慢性缺氧会导致指端软组织增生，表现为手指或脚趾末端膨大呈鼓槌状。通常出现在发绀持续1-2年后，提示病情进展，需评估手术时机。

5、缺氧发作

突发性呼吸困难、发绀加重、意识丧失等严重缺氧发作可能危及生命。多由哭闹、脱水等因素诱发，需立即采取膝胸体位、吸氧，并尽快就医进行药物干预或急诊手术。

法洛四联症患儿应避免剧烈运动及高温环境，保持适度水分摄入。定期随访心脏超声评估病情进展，多数需在婴幼儿期接受根治手术。术后需关注心律失常等并发症，遵医嘱进行心脏康复训练。日常注意预防呼吸道感染，疫苗接种前需咨询心内科医生。