韦格纳肉芽肿的诊断标准主要依据临床表现、实验室检查和病理学特征，需结合抗中性粒细胞胞质抗体检测、影像学检查及组织活检综合判断。
1、临床表现：
韦格纳肉芽肿典型表现为上呼吸道、肺和肾脏三联征。上呼吸道症状包括鼻窦炎、鼻中隔穿孔或鞍鼻畸形；肺部可见咳嗽、咯血或胸片显示结节影；肾脏损害以血尿、蛋白尿及快速进展性肾小球肾炎为主。部分患者伴眼部炎症、皮肤紫癜或周围神经病变。
2、实验室检查：
血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性是重要指标，其中c-ANCA（抗蛋白酶3抗体）特异性较高。其他辅助指标包括血沉增快、C反应蛋白升高、贫血及尿常规异常。需排除感染性或其他血管炎性疾病。
3、影像学特征：
胸部CT可显示双肺多发结节、空洞或浸润影，鼻窦CT可见黏膜增厚或骨质破坏。血管造影可能发现中小动脉狭窄或动脉瘤，但非诊断必需。
4、病理学依据：
组织活检是确诊关键，典型表现为坏死性肉芽肿性炎症和小血管炎。常见取材部位包括鼻黏膜、肺或肾脏，肾脏病理可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎。
5、鉴别诊断：
需与显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、结节病等疾病区分。结合ANCA亚型、嗜酸性粒细胞计数及病理特征可协助鉴别。
韦格纳肉芽肿确诊需多学科协作评估，早期诊断有助于改善预后。患者应定期监测肾功能、肺功能及ANCA滴度，避免接触呼吸道刺激物，出现新发症状需及时复诊调整治疗方案。治疗期间需注意预防感染，保持口腔鼻腔清洁，均衡营养支持免疫功能。