特发性肺动脉高压需要通过心电图、超声心动图、右心导管检查、胸部X线检查、血液检查等检查确诊。特发性肺动脉高压可能与遗传因素、药物因素、自身免疫性疾病等因素有关，通常表现为呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。
1、心电图
心电图可以初步筛查特发性肺动脉高压，通过记录心脏电活动，判断是否存在右心室肥厚、右心房扩大等异常表现。心电图检查无创、快速，但特异性较低，需结合其他检查综合判断。
2、超声心动图
超声心动图是诊断特发性肺动脉高压的重要无创检查，可评估肺动脉压力、右心室功能及心脏结构改变。通过多普勒超声测量三尖瓣反流速度，可估算肺动脉收缩压，对病情监测有重要价值。
3、右心导管检查
右心导管检查是确诊特发性肺动脉高压的金标准，可直接测量肺动脉压力、肺血管阻力等血流动力学参数。该检查为有创操作，通常在无创检查提示异常后进行，能为治疗决策提供准确依据。
4、胸部X线检查
胸部X线检查可观察肺动脉段突出、右心室增大等间接征象，辅助诊断特发性肺动脉高压。虽然特异性不高，但能排除肺部疾病导致的继发性肺动脉高压，是基础筛查项目之一。
5、血液检查
血液检查包括血常规、生化、自身抗体、HIV抗体等项目，有助于排除结缔组织病、HIV感染等继发因素。脑钠肽水平检测可评估心脏负荷程度，对病情严重程度判断和预后评估有参考价值。
确诊特发性肺动脉高压后，患者应避免剧烈运动，保持适度有氧活动如散步；饮食以低盐、高蛋白为主，控制液体摄入；严格遵医嘱用药，定期复查心肺功能；注意预防呼吸道感染，出现症状加重及时就医。日常需监测体重、血氧等指标，保持情绪稳定，戒烟限酒，避免高原旅行或航空飞行。