肺动脉高压按严重程度分为轻度、中度和重度三级，主要依据平均肺动脉压、右心功能及临床症状综合评估。
轻度肺动脉高压患者平均肺动脉压在25-35毫米汞柱之间，静息状态下可能无明显症状，仅在剧烈活动时出现轻微气促或乏力。心脏超声显示右心室结构基本正常，六分钟步行距离超过450米，血浆脑钠肽水平轻度升高。这类患者以病因治疗为主，如慢性阻塞性肺疾病患者需规范使用支气管扩张剂，先天性心脏病患者需评估手术指征，同时建议低强度有氧运动并避免高原环境。
中度肺动脉高压平均肺动脉压达到36-45毫米汞柱，日常活动即可诱发呼吸困难、胸痛症状，可能出现踝部水肿或颈静脉怒张。影像学可见右心室轻度扩大，三尖瓣反流速度3.4-4.2米/秒，六分钟步行距离降至300-450米。治疗需联合使用内皮素受体拮抗剂如安立生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非片，并需要每3个月复查心功能。患者应严格限制钠盐摄入，避免妊娠等加重心脏负荷的行为。
重度肺动脉高压患者平均肺动脉压超过45毫米汞柱，静息状态下即有明显呼吸困难，常伴发绀、晕厥或咯血。右心衰竭体征明显如肝大、腹水，心脏超声显示右心室显著扩大伴收缩功能减低，六分钟步行距离不足300米。需紧急使用前列环素类药物如伊洛前列素吸入溶液，部分患者需评估肺移植指征。日常需绝对卧床休息，吸氧维持血氧饱和度，严格控制每日液体出入量。
肺动脉高压患者应建立规律随访制度，每周监测体重变化，避免呼吸道感染。饮食需保证足够蛋白质摄入但限制水分，推荐分次少量进食易消化食物。运动康复需在专业指导下进行，以不诱发症状为度，寒冷天气外出注意保暖。出现下肢水肿加重或夜间阵发性呼吸困难时应立即就医。