血友病患者在无凝血因子替代治疗的情况下通常不能进行骨髓穿刺,因凝血功能障碍可能导致穿刺部位出血不止。骨髓穿刺属于有创操作,血友病患者因缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ,穿刺后易发生血肿、局部组织压迫甚至失血性休克。若临床必须实施,需提前补充凝血因子至安全水平并严密监测。
血友病是因遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,骨髓穿刺的穿刺针可能损伤血管丰富的骨髓腔及骨膜。未纠正凝血功能时,微小创伤即可引发持续渗血,穿刺部位可能肿胀疼痛,严重时血液渗入周围软组织或关节腔。部分患者穿刺后可能出现皮肤瘀斑扩散或穿刺点深部血肿,需紧急输注凝血因子控制出血。
少数经充分凝血因子替代治疗的患者在严密监护下可考虑骨髓穿刺。术前需检测凝血因子活性并维持在50%以上,术后持续输注凝血因子3-5天。操作应由经验丰富的血液科医师执行,采用细针穿刺并延长压迫时间。这类患者术后仍需观察72小时以上,监测血红蛋白变化及穿刺部位有无异常膨隆。
血友病患者应避免任何非必要的有创检查,日常需预防外伤。若出现自发性出血或外伤后出血难止,须立即就医。进行任何医疗操作前应主动告知医生血友病史,必要时提前联系血库准备凝血因子制剂。定期接受凝血因子预防性输注的患者,需严格遵循医嘱调整输注方案。