原发性胆汁型肝硬化可通过熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片等药物治疗，肝移植手术，调整饮食结构，补充脂溶性维生素，定期监测肝功能等方式治疗。原发性胆汁型肝硬化通常由自身免疫异常、胆汁淤积、遗传因素、环境诱因、长期肝损伤等原因引起。
1、药物治疗
熊去氧胆酸胶囊是原发性胆汁型肝硬化的一线治疗药物，能够改善胆汁淤积并延缓肝纤维化进程。奥贝胆酸片适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者，可降低碱性磷酸酶水平。部分患者可能需要联用布地奈德肠溶胶囊控制肝脏炎症。药物治疗需持续监测肝功能指标，避免药物性肝损伤。出现皮肤瘙痒症状时可短期使用消胆胺散缓解。
2、肝移植手术
对于终末期原发性胆汁型肝硬化患者，肝移植是唯一根治手段。当患者出现顽固性腹水、肝性脑病或肝功能衰竭时需评估移植指征。移植后需长期服用他克莫司胶囊等免疫抑制剂预防排斥反应。术后5年生存率较高，但存在胆道并发症风险。术前需全面评估心肺功能及营养状态。
3、饮食调整
低脂高蛋白饮食有助于减轻脂肪泻症状，每日脂肪摄入量控制在40克以下。增加燕麦、糙米等全谷物摄入可结合胆汁酸。避免食用动物内脏、油炸食品等高胆固醇食物。出现骨质疏松时需补充钙剂和维生素D3滴剂。限制钠盐摄入可预防腹水加重。
4、维生素补充
胆汁淤积会导致脂溶性维生素吸收障碍，需定期监测维生素A软胶囊、维生素E软胶囊、维生素K1注射液水平。维生素D缺乏可能引发代谢性骨病，建议每日补充胆维丁乳。夜间视力下降者应警惕维生素A缺乏，必要时肌注维生素AD注射液。
5、定期监测
每3-6个月需检查肝功能、血清胆汁酸及肝纤维化指标。腹部超声可评估门静脉宽度和脾脏大小。弹性成像检查能动态监测肝纤维化程度。出现乏力加重、黄疸加深或腹围增大需及时就诊。合并干燥综合征者应定期筛查甲状腺功能。
原发性胆汁型肝硬化患者应严格戒酒并避免肝毒性药物，保持规律作息。适量进行散步、太极等低强度运动改善循环。皮肤干燥者可使用温和润肤乳，瘙痒时避免抓挠以防感染。注意观察大便颜色变化，陶土样便提示胆道梗阻可能。建议加入患者互助组织获取心理支持，家属需协助记录每日症状变化。