肝caroli病是一种罕见的先天性胆管发育异常疾病，主要表现为肝内胆管囊状扩张，可能引发胆管炎、肝纤维化等并发症。
肝caroli病属于常染色体隐性遗传病，与PKHD1基因突变相关。患者肝内胆管呈节段性囊状扩张，扩张的胆管可能局限于单个肝叶或累及全肝。典型症状包括反复发作的右上腹疼痛、发热、黄疸，部分患者可触及腹部包块。病情进展可能导致胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压等严重并发症。影像学检查如超声、CT或MRCP可显示特征性的肝内胆管囊柱状扩张，部分病例可见胆管结石。
该病需与胆总管囊肿、多囊肝等疾病鉴别。无症状患者可定期随访，出现胆管炎时需抗生素治疗，严重病例可能需肝部分切除或肝移植。由于可能合并常染色体隐性多囊肾病，建议同时进行肾功能评估。患者应避免高脂饮食，定期监测肝功能与腹部影像学变化，出现发热或腹痛加重需及时就医。