雷诺病一般不会直接引起肺动脉高压,但严重雷诺病可能继发肺动脉高压。雷诺病是一种以肢端小动脉阵发性痉挛为特征的血管功能障碍性疾病,肺动脉高压则属于肺血管压力异常升高的独立病理过程。
雷诺病主要影响手指、足趾等末梢血管,典型表现为遇冷或情绪紧张时出现苍白-青紫-潮红三相颜色变化,通常不累及内脏血管系统。其发病机制与血管内皮功能障碍、交感神经异常兴奋等因素相关,但病变范围多局限于外周小动脉,肺循环血管床较少受到直接影响。临床观察显示多数雷诺病患者肺动脉压力维持在正常范围,常规心脏超声检查未见肺动脉压力升高征象。
少数长期未控制的严重雷诺病可能通过两种途径间接影响肺动脉:持续血管痉挛导致慢性缺氧可能刺激肺血管重构,或合并结缔组织病如系统性硬化症时继发肺血管病变。这类患者可能出现活动后气促、胸骨后压迫感等肺动脉高压症状,需通过右心导管检查确诊。但这种情况在雷诺病患者中占比极低,且多存在其他自身免疫性疾病共同作用。
雷诺病患者应定期监测心肺功能,出现呼吸困难等异常症状时需完善六分钟步行试验、心脏超声等筛查。日常需避免寒冷刺激与吸烟,手足保暖可选用电热手套配合钙通道阻滞剂盐酸地尔硫卓缓释片改善微循环。合并结缔组织病者需遵医嘱使用甲氨蝶呤片或环磷酰胺片控制原发病,肺动脉高压确诊患者需使用安立生坦片等内皮素受体拮抗剂进行靶向治疗。