皮肌炎引发间质性肺炎可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、抗纤维化治疗、氧疗、肺康复训练等方式干预。皮肌炎合并间质性肺炎通常与自身免疫异常、病毒感染、药物因素、环境暴露、遗传易感性等因素相关。
1、糖皮质激素治疗
泼尼松片或甲泼尼龙注射液是控制炎症反应的核心药物，适用于急性加重的肺泡炎阶段。这类药物能抑制免疫系统过度激活，减轻肺间质水肿和纤维化进展。使用期间需监测血糖、血压及骨密度变化，长期大剂量应用可能诱发感染或骨质疏松。
2、免疫抑制剂治疗
环磷酰胺片、他克莫司胶囊等药物常用于激素疗效不佳或需减量的患者。通过调节T细胞功能抑制自身抗体产生，延缓肺纤维化进程。治疗中需定期检查血常规和肝肾功能，避免骨髓抑制或肝肾毒性。
3、抗纤维化治疗
吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊可减缓肺纤维化发展，适用于用力肺活量下降明显的患者。这类药物通过阻断成纤维细胞增殖信号通路，降低胶原沉积速度。常见不良反应包括胃肠道不适和光敏感。
4、氧疗
静息状态下血氧饱和度低于90%时需长期家庭氧疗，采用制氧机维持血氧分压60mmHg以上。夜间低氧血症患者可配合无创通气，改善睡眠质量并减轻肺动脉高压风险。氧流量需根据血气分析结果个体化调整。
5、肺康复训练
包括腹式呼吸训练、上肢耐力锻炼及有氧运动，每周3-5次可提升运动耐量。训练强度以Borg评分不超过4分为宜，结合呼吸肌力量训练改善通气效率。严重肺功能受损者应在监护下进行。
患者需保持室内湿度40%-60%，避免接触粉尘或冷空气刺激。每日监测体温和血氧变化，出现发热或呼吸困难加重应立即就医。饮食宜选择高蛋白易消化食物，如鱼肉、蒸蛋等，补充维生素D和钙质预防骨质疏松。定期进行肺功能和高分辨率CT随访评估病情进展。