原发性纤毛运动障碍可通过药物治疗、物理治疗、手术治疗等方式干预，主要治疗方法有阿奇霉素干混悬剂、盐酸氨溴索口服溶液、乙酰半胱氨酸颗粒、高频胸壁振荡、鼻窦内窥镜手术等。该病属于遗传性疾病，需长期综合管理。
1、药物治疗
阿奇霉素干混悬剂可用于控制呼吸道细菌感染，该病易继发铜绿假单胞菌等病原体感染，表现为反复咳嗽咳痰。盐酸氨溴索口服溶液能稀释痰液，改善纤毛黏液清除功能，适用于痰液黏稠导致的呼吸困难。乙酰半胱氨酸颗粒作为抗氧化剂，可分解黏液蛋白二硫键，缓解支气管分泌物淤积。使用上述药物需严格遵循呼吸科医师指导。
2、物理治疗
高频胸壁振荡通过外部机械振动促进气道分泌物排出，每日重复进行可减少肺不张风险。体位引流配合叩击排痰需由康复师指导，采取头低脚高位利用重力辅助排痰。家庭可使用电动叩击器，但需避免餐后立即操作以防反流。
3、手术治疗
鼻窦内窥镜手术适用于顽固性鼻窦炎患者，清除病变黏膜改善通气功能。肺叶切除术仅针对局部支气管扩张合并大咯血等严重并发症，术后仍需持续气道护理。手术干预后需加强雾化吸入治疗维持疗效。
4、呼吸康复
腹式呼吸训练能增强膈肌运动效率，每日练习可改善肺通气功能。有氧运动如游泳可增强心肺耐力，水温需保持在30℃以上避免气道痉挛。呼吸肌力量训练需使用阈值负荷装置，逐步增加阻力强度。
5、环境控制
使用空气净化器降低室内PM2.5浓度，目标值应小于35μg/m³。冬季保持50%-60%湿度预防气道干燥，外出佩戴加热保湿口罩。避免接触香烟烟雾、香水等刺激性气体，厨房需安装强力抽油烟机。
患者需每3个月复查肺功能与胸部CT，监测支气管扩张进展。每日记录痰液性状与体温变化，出现黄绿色脓痰提示感染加重。营养方面保证每日每公斤体重1.5克优质蛋白摄入，补充维生素D有助于免疫功能调节。保持中等强度运动如快走，但需避免寒冷干燥环境下的剧烈活动。生育前建议进行基因检测与遗传咨询。