先天肾动脉狭窄通常需要治疗，具体干预方式取决于狭窄程度及是否引发高血压、肾功能损害等并发症。
先天肾动脉狭窄若未引起明显症状或并发症，可能仅需定期监测血压和肾功能。此时通过低盐饮食、控制体重、避免剧烈运动等生活方式调整，可延缓病情进展。但若出现药物难以控制的高血压，或检查发现肾小球滤过率下降，则需积极干预。部分患者通过血管紧张素转换酶抑制剂等药物可稳定血压，但需警惕药物可能加重的肾功能损伤。
当狭窄程度超过70%或伴随顽固性高血压、肾功能进行性恶化时，血管成形术或支架置入等血运重建治疗成为必要选择。儿童患者因血管发育特点，手术时机需个体化评估。妊娠合并先天肾动脉狭窄者，需在产科与血管外科共同监护下制定治疗方案。
建议患者每3-6个月复查肾动脉超声和血肌酐，避免使用非甾体抗炎药等肾毒性药物。日常注意补充优质蛋白但不过量，血压监测应早晚各一次并记录波动情况。出现头痛、视物模糊等高血压危象症状时须立即就医。