儿童的脐疝好了会不会再次复发,是MPS2吗
发布于 2021/10/15 11:13 复禾健康
发布于 2021/10/15 11:13 复禾健康
小儿疝气是一种常见的小儿外科疾病,男孩比较多见。刚出生的宝宝有的时候容易出现。脐疝是小儿疝气的一种,下面带大家了解一下儿童的脐疝好了会不会再次复发,是MPS2吗?
脐部是腹壁较为薄弱的区域,此处的组织仅为皮肤、筋膜与腹膜相连,缺少脂肪组织。所以,当由于一些因素导致腹压增大的时候,腹腔内容物突出,脐部就会出现一个包块,即发生了脐疝。儿童脐疝主要表现为患儿脐部柔软性隆起或突出,一般是无痛性,轻轻便可以按回去。如果出现剧烈疼痛和呕吐,则可能是发生嵌顿,甚至绞窄,需及时就医。
儿童的脐疝好了会不会再次复发?
儿童的脐疝好了是有可能会复发的,尤其是患儿哭闹,如果是剧烈的哭闹,可以导致脐疝进展、加重。但也可能是其他疾病导致脐疝反复,比如当患儿同时存在外貌的改变,出现五官变粗、鼻子短、脸扁平和大头的特殊面容,身材与正常孩童相比较矮小;经常反复出现耳部感染和呼吸道感染;行为上存在多动、固执、攻击性表现,手指弯曲呈爪形。
这些表现的出现有可能是罕见病MPS2,也就是黏多糖贮积症2型导致的,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。
黏多糖贮积症2型是一种罕见的渐进性致残、致死的X连锁隐性遗传病。是由于溶酶体酶艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏,患者体内贮积的糖胺聚糖可累及多个器官系统,出现多种临床表现。
黏多糖贮积症2型是由于母亲X染色体上的IDS基因突变导致的,如果母亲是携带者,那么所生的女儿有50%的概率成为携带者,儿子有50%的概率患病。
黏多糖贮积症2型的标准治疗是酶替代疗法,患儿确诊后,宜尽早开始酶替代疗法治疗。早期酶替代疗法治疗可减缓疾病进展,改善患儿预后。作为酶替代治疗药物艾度硫酸酯酶β注射液(海芮思)在中国上市,实现了临床可及,将一定程度上帮助更多的患者走出无药可治的困境。
通过上文的讲述,相信大家对于“儿童的脐疝好了会不会再次复发,是MPS2吗”都有所了解了,当家长发现孩子有相关疑似症状的时候,一定要尽早带去医治,以免耽误最佳的治疗时机。
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