法洛四联症的诊断标准是什么？造成法洛四联症的病因都有哪些

大约10%的先天性心脏病是法洛四联症的发病率，50%是紫绀先心病；四联症则是由心脏畸形引起，也就是：室间隔缺损。主动脉骑跨.肺动脉狭窄和右心室肥厚；其解剖改变很大，可能非常严重，出现肺动脉闭锁或近闭锁同时伴有较大的侧支血管，也可能是室间隔缺损合并流出道或肺动脉瓣轻度狭窄。因而它的手术效果差别很大。

病因

在存活婴儿中，法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，它包括以下4种类型：肺动脉狭窄；室壁缺损；主动脉瓣交叉；右室扩大。

在上述4种畸形中，肺动脉狭窄最为重要，是决定儿童病理生理学变化和临床严重性的主要因素。因为肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，造成右室代偿性肥大。肺动脉狭窄较轻，其右室压强仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重时，右心室内压与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向右分流)。

临床表现及并发症

1.青紫：症状的轻重和早、晚与肺动脉狭窄、活动后加重有关。

2.蹲踞：下肢屈曲，使静脉回血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。

3.阵发性呼吸困难或晕厥：婴儿期常在进食牛奶或剧哭时出现阵发性呼吸困难，严重的患者会出现晕厥或抽搐，是因为肺动脉漏斗部狭窄，突然间出现肌部痉挛，导致一时性肺动脉阻塞，造成缺氧加重)，年老儿可诉头痛、头晕。

4.杵状指；

体格检查：胸骨左缘2~4肋间，前区隆起，胸骨左缘2~4肋间，喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间的第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，可暂时消失。肺动脉的第二音调减弱(亢进提示肺动脉高压)。

合并症有脑血栓(系红细胞增多，血液粘稠，血液阻滞等).脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。

三.诊断

1.病史.身体检查。

2..X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门部血管影消失，肺野清晰。

3.心电图：电轴右偏、右心室扩大，狭窄严重时合并心肌劳损，亦可见右心房肥大。

4.超声心动图：在室间隔上方的主动脉动量较大，内径变宽，并见主动脉口下方高位缺损及右室漏斗狭窄。左室内径较小。在多普勒彩色血流显像中，可直接向主动脉内输送血。

5.心导管检查：右心导管进入右心室后，容易从高位室缺入骑跨的主动脉，也能进入左室，但难以进入肺动脉。如果心脏导管狭窄程度较轻，心导管可以进入肺动脉，但逐渐向外拉，可以记录到肺动脉与右心室之间的压差。通过测量右心室压力和肺动脉压力的降低，连续测压可描记性地绘制压力曲线图，有助于判断狭窄部位和程度。

6.心血管造影：在右心室进行选择性造影，可以看到肺动脉和主动脉同时显影，主动脉横隔程度，肺动脉狭窄程度，部位和分支发育情况，对手术矫治有很大帮助。