视网膜黄斑变性诊断标准

黄斑病变当影响色素上皮及神经上皮引起脱离时，可使视力减退或视物变形可归属“视瞻昏渺”，当少量出血进入玻璃体引起混浊时，则又可属“云雾移晴”。但如果大量积血进入玻璃体而引起视力骤降者，则可归入“暴盲”之中。

诊断要点

(1)发病年龄在45岁以上，年龄越大，发病率越高，双眼先后发病，为老年人视力障碍的主要眼病之一。

(2)中心视力缓慢下降，可有视物变形，眼前有注视性暗影，最终中心视力丧失。周边视力存在。

(3)眼底检查：

①干性型：早期可见黄斑区色素紊乱，中心凹反光不清，有散在的玻璃疣。发病晚期，黄斑部可有金属样反光，视网膜色素上皮萎缩呈地图状，可见囊样变性。

②湿性型：多有融合的边界不清的玻璃疣，黄斑有暗黑色图形，或不规则的病灶，隆起范围可在1-3个PD，大量视网膜下出血，可进入玻璃体内，形成玻璃体出血晚期病变区呈灰白色瘢痕。

(4)眼底荧光血管造影，呈现透见荧光时，表现视网膜色素上皮萎缩，色素沉着处可有遮蔽荧光，早期有花边状或网状新生血管，后期有荧光素渗漏(湿性型)。

一、年龄相关性黄斑变性

表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降，使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中，并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后，导致黄斑变性发生，总之主要与黄斑区长期慢性光损伤，脉络膜血管硬化，视网膜色素上皮细胞老化有关。黄斑变性根据临床表现不同分为萎缩型和渗出型两种：

①萎缩型—又称干性或非渗出性

主要为脉络膜毛细血管萎缩，玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩引起的黄斑区萎缩变性。

②渗出型—又称湿性或盘状黄斑变性

主要为玻璃膜的破坏，脉络膜血管侵入视网膜下构成脉络膜新生血管，发生黄斑区视网膜色素上皮下或神经上皮下浆液性或出血性的盘状脱离，最终成为机化瘢痕，据临床观察萎缩型也可转变为渗出型。

二、少年黄斑变性也称先天性黄斑变性。

大多数在8-14岁开始发病，为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关，由于这类细胞的变性，致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。

诊断要点及临床表现：

(1)病变早期，眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，易被误诊为弱视或癔病。病变进展缓慢，但为对称性进行性，往往在30岁左右呈现典型改变，中心视力下降至0.1或更低。

(2)眼底检查：在病人述中心视力下降时，往往黄斑病变不显著，两者不成比例;随后黄斑中心凹反光消失，出现不均匀的色素点，呈灰色反光，最终黄斑变性，为脱离色素圆形区，有金箔样反光。脉络膜变白，血管变细，视盘色淡等。

(3)在出现眼底改变之前，荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。

(4)视电生理，EOG轻度降低，ERG显示视锥功能逐渐丧失。