进行性肌营养不良的病因你了解多少
发布于 2016/10/25 15:26
发布于 2016/10/25 15:26
致病因素:
一、遗传因素:进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
二、基因缺失:其中假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。
三、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型进行性肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型进行性肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型进行性肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型进行性肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型进行性肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型进行性肌营养不良,还有先天型进行性肌营养不良。
进行性肌营养不良的病因了解后大家就可以选择有效的方法来为患者进行治疗,根据病因来选择有效的护理方法,这是患者康复的关键。
1、起居有常。首先要安排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。
2、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
3、避风寒、防感冒,肌无力、肌萎缩等强直性肌营养不良患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
4、注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。
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