进行性脊髓性肌萎缩症有什么症状表现

进行性脊髓性肌萎缩症有什么症状表现?临床中，脊髓性肌萎缩这种疾病对我们的日常生活有很大的影响力。因此，我们在生活中一定要了解脊髓性肌萎缩的症状表现，才能够更早的发现并进行治疗。

进行性脊髓性肌萎缩根据临床表现及发病时间可分为三型，并且大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。

1.婴儿型脊髓性肌萎缩：也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，部分病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。

临床特征表现：

(1) 对称性肌无力 首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐最终发展手足尚有轻微活动。

(2) 肌肉弛缓，张力极低 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位，髋外展，膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。

(3) 肌肉萎缩 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发现。

(4) 肋间肌麻痹 轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。

(5) 运动脑神经受损 以舌下神经受累最常见，表现舌肌萎缩及震颤。

(6) 预后不良 平均寿命为18个月多在2岁以内死亡。

2.中间型脊髓性肌萎缩：也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病，进展缓慢。患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐，少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走，但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不受累括约肌功能正常。本型具有相对良性的病程。生存期超过4年可存活至青春期以后。

3.少年型脊髓性肌萎缩：又称SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状，开始为步态异常下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关2岁前发病者将在15岁左右不能行走，2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。

进行性脊髓性肌萎缩的病因至今并不明确，并且检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查，但该疾病存在着较为严重的危害。具体如下：

1、周围神经炎，包括感染性、感染后和变态反应性病变及胶元结缔组织病和洁节病性周围神经病等。

2、周围神经损伤，如脊神经的撕裂伤、挫伤，压迫臂丛的产伤，神经的缩窄性压迫神经电击伤，放射损伤及烧伤等。

3、周围神经的中毒性损害，包括苭物、有机物、无机物、细菌毒素等。

脊髓性肌萎缩疾病的症状变现轻重不一，危害也不尽相同，对于治疗实在是一个很大的困难，因此现行的许多疗法都不能针对性的进行治疗，“中西医结合疗法”的出现改变了目前治疗现状。