肺纤维化即“间质性肺疾病”的简称，通俗理解为肺脏受到伤害后，人体自行修复的结果，特征是肺泡壁弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。肺纤维化是弥漫性肺实质疾病群,起病隐匿，进行性加重。肺纤维化的主要症状是呼吸困难，早期症状无咳嗽,随着病情的发展，表现为进行性气急，可有干咳或少量粘液痰，偶见血痰，易有继发感染。随着疾病的进展，会出现全身乏力、日渐消瘦、食欲不振,此外还会伴有关节酸痛等。急性型可有发热。晚期会出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。治疗肺纤维化，要以控制感染及延缓肺纤维化发展为原则，进行对症处理。特发性肺纤维化的首选药物是吡菲尼酮，但必须在呼吸专科门诊由医生明确肺间质疾病的病理类型后处方应用。肺纤维化晚期可以进行家庭氧疗，雾化给氧常用于急性期。