施特吕姆佩尔征阳性者在日常饮食中应避免摄入富含酪氨酸的食物,尤其是提高酪氨酸摄入的动物性食品,如肉类和乳制品。这是因为施特吕姆佩尔征阳性者缺乏酪氨酸氧化酶,这是一种参与酪氨酸的代谢的酶,因此他们无法将酪氨酸代谢成正常的代谢产物。
酪氨酸是一种必需氨基酸,是构建蛋白质的基本成分之一。但是施特吕姆佩尔征阳性者无法氧化酪氨酸,导致酪氨酸积聚在体内,其代谢产物苯丙酮酸也会积聚。苯丙酮酸积聚可导致神经系统损伤,严重时可引发施特吕姆佩尔低氧血症危机,表现为神经行为障碍、器官功能损害、肝功能异常等严重症状。
具体而言,施特吕姆佩尔征阳性者应避免以下食物:
1. 高蛋白质食物:动物性食品,如肉类牛、羊、猪肉等、家禽鸡、鸭、火鸡等和鱼类等,因这些食物含有较高的酪氨酸。
2. 乳制品:奶、奶粉、奶酪、酸奶、黄油、奶油等乳制品中也含有较多的酪氨酸,所以应避免食用。
3. 大豆制品:大豆及其制品豆腐、豆浆、豆奶等含有一定量的酪氨酸,施特吕姆佩尔征阳性者也应该限制摄入。
施特吕姆佩尔征阳性者的饮食应以低酪氨酸食物为主,如低酪氨酸蔬菜、水果、主食米、面、粮食等,避免传统的高蛋白饮食,并且要根据个体情况制定适合的饮食方案。重要的是,患者应该遵循医生或营养师的建议,在饮食中合理摄入蛋白质并控制酪氨酸的摄入量,以维持良好的健康状态。