勒让德莱综合征是由于自身免疫系统错误地攻击和破坏神经肌肉接头的细胞组织而引起的。这种错误的自身免疫反应导致神经肌肉接头弱化和破坏,从而影响了神经传递和肌肉收缩的正常功能。
正常情况下,免疫系统能够识别和攻击入侵的病原体,但在勒让德莱综合征患者身上,免疫系统错误地将神经肌肉接头中的细胞组织视为外部威胁,并出现异常的攻击反应。这些免疫攻击主要针对一种叫做乙酰胆碱受体的蛋白质,这是神经肌肉接头上的重要组成部分。
乙酰胆碱受体在神经肌肉接头上起着传递神经冲动的作用。当神经冲动到达神经肌肉接头时,乙酰胆碱受体会与化学物质乙酰胆碱结合,导致肌肉细胞收缩。然而,当免疫系统攻击乙酰胆碱受体时,它会破坏受体的结构和功能。这导致神经肌肉接头接收不到足够的乙酰胆碱信号,从而影响肌肉收缩。结果就是产生肌无力的症状,包括肌肉无力、疲劳和运动困难等。
具体为什么免疫系统会出现这种错误的攻击反应目前尚不完全清楚。但有研究表明,遗传因素可能在勒让德莱综合征的发生中起到一定的作用。环境因素、感染和药物等也可能诱发这种错误的免疫反应。
对于勒让德莱综合征的治疗,主要是通过抑制免疫系统的异常攻击来减轻症状和延缓疾病进展。典型的治疗方法包括使用抗胆碱酯酶药物来增加神经冲动的持续时间,从而弥补乙酰胆碱受体的功能缺陷。免疫抑制剂和免疫球蛋白疗法也可以用于减轻免疫系统对肌肉的攻击。