原发性血小板增多症患者病程缓慢，多数患者长期无症状，但这种疾病最主要的症状就是出血和血栓形成，也是患者后期致死的主要原因。部分患者因体检发现血小板增高或脾大而就诊。也有患者因出血倾向就诊，最常见的出血为牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜、消化道出血等。血栓多见于肢端缺血，表现为雷诺现象。其它内脏动静脉亦可发生血栓。百分之50到百分之80的ET患者有轻度到中度脾肿大，约半数患者肝脏轻度肿大，无淋巴结肿大。
原发性血小板增多症患者的生存期与正常人相当，其治疗的目的是减少血小板数，以控制和预防出血、血栓形成和栓塞。
血小板增多症都是如何治疗的呢？1、骨髓抑制性药物
羟基脲：发生作用快，停药后后继作用较短，常首选;根据血小板下降的速度调整剂量，注意白细胞降低的不良反应，待病情好转和血小板降至正常时，该用小剂量维持或间歇治疗，以防复发。白消安：发生作用较缓慢，停药后可有后继作用，亦为常用、安全有效的药物。宜用小剂量，分次口服。其他：也可用环磷酰胺分次口服，连用1个月以上;高三尖杉酯碱2～4mg静脉输注，每日1次，连用1周，休息1～2周后重复。
2、干扰素：
近年来α干扰素和γ干扰素用来治疗特发性血小板增多症，剂量为3～5MU/d，4～6周后改为每周2～3次。可通过抑制骨髓巨核细胞增殖活性来控制外周血小板的数量，并改善血小板功能，但对血小板的寿命影响较小。3、血小板分离术：
血小板过高时易发生血栓形成，可采用本法快速减少血小板数量，改善症状。分离术后血小板数量减少，再用药物维持，使血小板保持在较低水平。4、中西医结合治疗。
5、其他抗凝药物：
治疗血栓性并发症时可用肝素或双香豆素类药物。
