先天性小耳畸形临床上较为多见，约为1/7000，男性多见。轻者表现为耳朵轮廓接近正常但大小较正常小，耳廓部分卷曲;有的没有正常轮廓仅为皱缩变形的小团软骨块或皮赘，似腊肠样，或仅有一上移的耳垂样组织，更有甚者，表现为无耳且该区域凹陷。
小耳畸形常有外耳道和中耳异常，无外耳道或外耳道狭窄，有一定听力障碍。严重者常伴有面部骨性发育不良，两边不对称、面神经不完全或完全性瘫痪等。
治疗时机：
对于双侧畸形伴闭锁应尽早行电测听评估听力情况防止对以后语言发育的影响。因外耳畸形对患儿及家长心理压力影响大，多要求早期手术。目前认为6岁左右即可接受手术，因该年龄外耳发育已接近成人的85％左右，其胸廓发育已能满足切取自体肋软骨雕刻耳支架需要，且有利于患儿的健康心理发育。另外外耳道及中耳手术最好待外耳再造完成后进行以保持耳区皮肤的完整性利于再造。
治疗方法：
由于外耳三维结构复杂，多达十几个解剖结构，使得耳再造一直是头面部器官重建中最困难的。目前耳再造的支架大都主张切取2-3根自体肋软骨雕刻，皮肤覆盖大致可分为扩张法、乳突区皮瓣法及颞筋膜植皮法，前两种都需要两次手术。我们目前认为乳突区皮瓣法相对外形较好并发症更少，当然要看具体小耳外形，乳突区皮肤情况及手术医生的技术条件等综合考虑。
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