结节病目前病因未明,以肉芽肿为病理特征疾病,它可以影响多个器官和全身淋巴系统,其中胸内结节病占80-90%,男女比例国外约1:1.72,女性多于男性。国内报道稍有差异。好发年龄40岁以下,该病病因目前还不清楚,认为可能与感染、变态反应、化学物质刺激、药物、自身免疫等有关。北京中医药大学东方医院呼吸热病科何明
临床表现:起病缓慢,早期多无症状及体征,随疾病进展可出现:乏力、低热、盗汗、胸闷咳嗽、吐白痰、咳血、气短、纳差、体重减轻等。
一、诊断要点:
1、X线:胸片或CT可见双侧肺门淋巴结肿大,成马铃薯样肿块,并可见散在的肺部细小结节,和网状阴影,后期肺门淋巴结可以消褪,留有肺内病变,部分病人出现肺纤维化。常根据X线表现分为四期
Ⅰ期肺门淋巴结肿大,肺部无异常;Ⅱ期:肺部弥漫性小结节病变,同时有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺部有弥漫性病变肺门淋巴结不大;Ⅳ期:肺纤维化。
2、化验:血中血管紧张素转化酶增高;血清金属内肽酶测定、胶原酶活性测定高,-有助于诊断,结节病皮肤试验阳性;结核菌素试验阴性;血钙可增高。支气管镜灌洗液中性白细胞和淋巴细胞增加。肺功能检查约20%的人肺功能受损,出现通气和弥散功能减退。
3、病理检查:浅表淋巴结活检、支气管粘膜活检、经支气管镜肺活检可以看到典型的非干络坏死性肉芽肿的病理改变而确诊。
西医治疗:目前该病对激素治疗反应较好,但疗程长,复发率较高。免疫抑制剂治疗如硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效,但副作用较多,还有人应用雷公藤多甙、环孢菌素A作为皮质激素治疗无效或替代治疗,近年还有人用细胞因子治疗,这些药物的疗效和副作用尚待进一步评价。
二、中医治疗:
目前该病中医文献无专用病名,应属于肺痹、肺痿、痰饮、瘿瘤等范畴。其发病认为可能与机体脏器虚弱,受外邪侵袭使正气受损如劳伤、饮食情志、外感等有关,脾肾肺三脏虚弱津液运行停滞,气郁、气血运行不畅,则致经络闭阻,痰阻肺络,痰瘀互结,阻碍肺胸气机升降而发病。强调,“五劳所伤,久视伤血、久卧伤气、久坐伤肉、久立伤骨、久行伤筋“指出虚劳的内伤因素对机体的影响。血气虚则津液亏损,脏腑失于濡养而生燥,影响到肺。景岳全书中称痹者为闭也,以血气为邪所闭,血停为淤,湿凝为痰,壅阻血脉经络使邪留胸肺。素问.通评虚实论说,精气夺则虚,气血虚肺热叶焦,则生萎。说:“痹者,风寒暴湿之气中于人脏腑之为也。
我们认为该病应属本虚标实。机体气血亏损,运行不畅,脏腑功能失调,气机阻滞,为发病基础,外邪仅为诱因,使肺脏痰瘀互结,闭阻肺络致病。根据多年的经验总结,认为结节病要根据以下辩证分型进行治疗,经多年临床观察临床有较好疗效。
辨证分型:
1、气虚、肺气失宣,神疲乏力、、气短、轻咳,舌淡苔薄白、脉沉细或弦缓。
治则补肺益气,软坚散结
2、肺脾两虚痰热伤肺:胃脘痞满,腹胀纳差神疲乏力气短咳嗽、眼红舌质淡苔黄或腻
治则:健脾益气,软坚散结
3、气阴两虚血脉瘀阻:咳嗽气短少许白痰口干、四肢末端发绀,脉玄细,舌暗有齿痕,舌红苔少津或薄白。
治则:益气滋阴,活血化瘀
4、脾肾两虚:乏力、咳嗽气短,痰白粘稠,盗汗五心烦热,四肢不温、腹胀便溏、心悸下肢肿。舌苔薄白齿痕,脉沉细治则补肾健脾,祛瘀散结。