极重度精神发育迟滞患者智力水平极低，大多既不会说话也听不懂别人的话，只能理解最基本的吩咐，提最简单的要求。大多数病例都能找到明确的器质性病因，包括严重的染色体畸变和多种先天遗传代谢病，中枢神经系统的严重畸形和躯体其它部位的畸形等。

此类患者生活能力极低，完全不能自理，需他人照料来生存，言语功能几近丧失，在特殊训练下仅可获得极其有限的自助能力。