硬脑膜动静脉瘘是颅内少见而复杂的血管性疾病，其病因及发病机制尚不清楚。治疗方法包括手术治疗、经动脉血管内治疗，但由于DAVFs通常是多瘘口，供血动脉复杂，用单纯动脉栓塞难以治愈，将病变完全切除则风险较高，因此，有些作者着眼于静脉回路的处理，如闭塞或切断病窦和引流静脉以达到治愈的目的。近年来，经静脉端治疗取得较好效果。

硬脑膜动静脉瘘是常见颅内血管性疾病，在国外占所有颅内动静脉畸形的10％～15％，该病最常见于围绝经期的妇女，男性少见，横窦和乙状窦最常受累，其次是海绵窦、上矢状窦区等。该病成人多见，尤其是40～60岁年龄组多发，大部分硬脑膜动静脉瘘为获得性病变。

1、病因与发病机制

硬膜窦的炎症或血栓形成

一般认为硬脑膜动静瘘常常与脑静脉窦的血栓形成并存，并与手术，创伤，感染，炎症等因素有关。血栓性静脉炎、创伤、颅内手术或硬脑膜静脉血栓形成等慢性刺激可引起硬脑膜静脉窦的炎症反应，炎性细胞所分泌的各种细胞分裂/促有丝分裂因子都是很强的促进血管生成的刺激因子，在这些因子作用下新生血管形成并在小动脉水平出现病理性分流。

静脉窦狭窄及静脉高压硬脑膜静脉窦中大量的动脉化血流刺激，可造成血管内膜损伤或血管狭窄甚至闭塞，造成引流静脉梗阻和阻力增加。常见诱因有头外伤、颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、感染等。静脉窦血栓形成和伴随的静脉高压与DAVF的发生有密切关系。正常情况下，在临近静脉窦的硬脑膜内存在细小的动静脉交通枝，它们平时处于关闭状态。当上述各种因素引起静脉窦内压力增高时，这些胚胎性的动静脉交通开放，动静脉间的短路路形成。

激素的影响雌激素对DAVF的作用是基于临床观察，该病最常见于围绝经期的妇女，少见于男性，这提示了可能存在激素的影响。Roy等报道的24例DAVF中，21例为女性。Lsajaunias发现妊娠期的妇女会出现DAVF的临床症状，经激素治疗后症状会明显改善，并且发现绝经后和妊娠期的妇女，DAVF的发生率要高于一般人群，因此认为，雌激素在DAVF发生过程中起着重要的作用。

2、DAVF的分类

目前多以瘘口部位和引流静脉分类，尤其是后者对了解其临床表现、风险判定，治疗选择更有帮助。在各种DAVF的分类系统中，Cognard等人提出的分类法被广泛接受。它指出颅内出血的危险与静脉回流模式有关。根据引流模式把DAVFs分为五型：I型：静脉引流入静脉窦，血流为向心引流。II型：静脉引流入静脉窦，血液逆流，血液逆流入皮层静脉，两者同时存在。Ⅲ型：直接流入皮层静脉，无静脉扩张。Ⅳ型：直接流入皮层静脉伴静脉扩张。Ⅴ型：系颅内DAVFs引流入脊髓的髓周静脉。

随着病理生理的演化，出现引流静脉狭窄，静脉窦闭塞时，低风险瘘就转化为高风险瘘。患者症状的任何变化，如头痛加剧或搏动性耳鸣性质的变化，都暗示引流模式发生变化，出血风险增高。CT和MRI在诊断上都是有帮助的，但是导管动脉造影对明确诊断、危险性。