真性红细胞增多症的并发症

孟莉 主任医师

孟莉主任医师 北京天坛医院  血液内科

真性红细胞增多症可能引发血栓形成、出血倾向、脾脏肿大、骨髓纤维化和高尿酸血症等并发症。这些并发症主要与血液黏稠度增高、血小板功能异常、骨髓异常增殖等因素有关。

1、血栓形成:

血液黏稠度增加是血栓形成的主要原因。红细胞过度增殖导致血液流动缓慢,易在血管内形成血栓。血栓可发生在静脉或动脉,常见于下肢深静脉、脑动脉和冠状动脉。血栓脱落可能导致肺栓塞、脑梗死或心肌梗死等严重后果。抗凝治疗是预防血栓的关键措施。

2、出血倾向:

血小板功能异常和血管内皮损伤共同导致出血倾向。虽然血小板数量可能增多,但质量下降影响凝血功能。患者可能出现鼻出血、牙龈出血或皮肤瘀斑。严重时可发生消化道出血或脑出血。定期监测凝血功能和血小板计数有助于早期发现异常。

3、脾脏肿大:

骨髓外造血和红细胞破坏增加导致脾脏肿大。肿大的脾脏可能引起左上腹不适、早饱感和脾功能亢进。脾功能亢进会进一步加重贫血和血小板减少。部分患者可能出现脾梗死,表现为突发剧烈腹痛。影像学检查可评估脾脏大小和结构变化。

4、骨髓纤维化:

骨髓微环境改变和细胞因子异常分泌促进纤维组织增生。骨髓纤维化表现为造血功能逐渐衰竭,可能出现贫血、感染和出血等表现。骨髓活检是确诊的主要方法。部分患者可能进展为急性白血病,需密切监测血常规和骨髓象变化。

5、高尿酸血症:

细胞代谢旺盛导致嘌呤分解增加,尿酸生成过多。高尿酸血症可能引发痛风性关节炎、尿酸性肾病和尿路结石。急性痛风发作时关节红肿热痛明显。长期高尿酸可损害肾功能。饮食控制和降尿酸药物可有效预防相关并发症。

真性红细胞增多症患者需保持适度水分摄入,每日饮水2000毫升以上有助于降低血液黏稠度。饮食应清淡低嘌呤,限制动物内脏、海鲜等高嘌呤食物摄入。避免剧烈运动和长时间静坐,定期进行散步等轻度活动促进血液循环。严格遵医嘱进行放血治疗和药物治疗,定期复查血常规、肝肾功能和凝血功能。出现头痛、眩晕、胸痛等不适症状应及时就医。戒烟限酒,保持规律作息,有助于减少并发症发生风险。