孟莉主任医师 北京天坛医院 血液内科
真性红细胞增多症可导致血栓形成、出血倾向、脾脏肿大、高血压及骨髓纤维化等严重并发症。该疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤,血液黏稠度异常升高是主要病理特征。
血液黏稠度增高会显著增加血栓风险,可能引发深静脉血栓、脑梗死或心肌梗死。约40%患者会出现血栓事件,是导致死亡的主要原因。抗凝治疗常用阿司匹林、华法林等药物,但需严格监测凝血功能。
血小板功能异常可表现为鼻出血、牙龈出血或消化道出血。异常增生的血细胞会干扰正常凝血机制,严重时可能出现颅内出血。需定期检查血小板计数和凝血四项指标。
75%患者会出现脾脏进行性肿大,可能伴随左上腹疼痛和早饱感。脾功能亢进会进一步加重血细胞异常破坏,严重时需考虑脾切除手术或脾区放疗。
血容量增加导致60%患者合并高血压,可能诱发高血压脑病或心力衰竭。需要联合降压药物和放血治疗,目标血压应控制在130/80mmHg以下。
约15%患者会进展为骨髓纤维化,表现为进行性贫血和髓外造血。这是疾病终末期的转归,可能需要进行造血干细胞移植治疗。
患者需保持每日2000毫升以上饮水量,避免剧烈运动和高海拔环境。饮食应选择低嘌呤、高铁食物如菠菜、鸭血,限制红肉摄入。建议每周进行3次30分钟的有氧运动,定期监测血常规和肝肾功能。出现头痛、视物模糊或胸痛等警报症状需立即就医。