重度神经性耳聋可能由噪声暴露、药物毒性、遗传因素、突发性耳聋、听神经瘤等原因引起。神经性耳聋是指内耳毛细胞、听神经或听觉中枢通路受损导致的听力障碍，需通过纯音测听、声导抗等检查确诊。
1、噪声暴露长期接触超过85分贝的噪声会导致耳蜗毛细胞不可逆损伤。工厂机械、爆破作业、高音量耳机使用是常见噪声源，早期表现为高频听力下降，逐渐发展为全频段听力损失。防护措施包括佩戴防噪耳塞、控制暴露时间，已发生听力损伤时需避免进一步噪声刺激。
2、药物毒性氨基糖苷类抗生素如链霉素、庆大霉素等具有耳毒性，可破坏耳蜗毛细胞。化疗药物顺铂、利尿剂呋塞米也可能导致听力损伤。这类损伤通常呈双侧进行性加重，用药期间需定期监测听力，发现异常应及时调整用药方案。
3、遗传因素遗传性耳聋占儿童神经性耳聋的半数以上，常见于GJB2、SLC26A4等基因突变。表现为先天性或迟发性双侧对称性听力下降，部分患者伴随甲状腺肿或色素异常。基因检测可明确诊断，早期干预有助于语言发育。
4、突发性耳聋72小时内突然发生的感音神经性听力下降，可能与内耳微循环障碍、病毒感染有关。典型症状为单侧耳鸣伴眩晕，需在发病7天内使用糖皮质激素如泼尼松、改善微循环药物银杏叶提取物治疗，延误治疗可能导致永久性聋。
5、听神经瘤听神经鞘瘤生长压迫听神经时会引起进行性单侧听力下降，伴随耳鸣和平衡障碍。确诊需通过颅脑MRI检查，小型肿瘤可采用伽马刀治疗，大型肿瘤需手术切除。早期干预可保留残余听力。
神经性耳聋患者应避免噪声和耳毒性药物刺激，均衡饮食保证维生素B族和镁元素摄入，适当进行听觉康复训练。建议定期复查听力，重度耳聋可考虑人工耳蜗植入，突发听力下降需立即就诊。伴有眩晕症状时应防止跌倒，必要时使用助听器改善交流能力。
