原发性胆汁淤积性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫异常、遗传因素、环境因素等有关。
原发性胆汁淤积性肝硬化多见于中年女性，早期可表现为疲劳、皮肤瘙痒等症状，随着病情进展可能出现黄疸、肝脾肿大等表现。该病可能与线粒体抗体阳性、免疫系统攻击小胆管等因素有关，通常伴随碱性磷酸酶升高、γ-谷氨酰转肽酶升高等实验室检查异常。治疗上可使用熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片等药物改善胆汁淤积，严重者可考虑肝移植手术。
患者应保持低脂饮食，避免饮酒，定期监测肝功能指标，出现皮肤瘙痒时可使用炉甘石洗剂缓解症状。
