什么是小儿川崎病

小儿川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，主要表现为持续发热、皮疹、结膜充血、口唇皲裂、颈部淋巴结肿大等症状。该病可能与免疫系统异常反应、遗传易感性、感染因素等有关，需及时就医以避免冠状动脉损害等严重并发症。

1、病因机制

小儿川崎病的具体病因尚未完全明确，目前认为与免疫系统过度激活有关。部分患儿存在遗传易感性，如HLA-B51等基因变异可能增加患病概率。环境因素中某些病毒或细菌感染可能触发异常免疫反应，导致血管内皮细胞损伤。病理特征为全身中小动脉炎症，尤其冠状动脉最易受累。

2、典型症状

患儿会出现持续5天以上的高热，对抗生素治疗无效。发病初期可见双眼球结膜充血但无分泌物，口唇干裂潮红伴草莓舌，手足硬性水肿伴掌跖红斑。躯干出现多形性皮疹，颈部淋巴结常呈单侧肿大。恢复期可能出现指端膜状脱皮，这些表现是临床诊断的重要依据。

3、诊断标准

诊断需满足发热≥5天并符合以下至少4项：双侧结膜充血、口唇黏膜改变、多形性皮疹、四肢末端变化、颈部淋巴结肿大。实验室检查可见白细胞升高、C反应蛋白增高、血小板后期升高。超声心动图能早期发现冠状动脉扩张或动脉瘤，是必查项目。

4、急性期治疗

静脉注射免疫球蛋白是首选治疗方案，建议在发病10天内使用。阿司匹林具有抗炎和抗血小板作用，急性期需大剂量服用。对免疫球蛋白无反应的患儿可使用糖皮质激素如泼尼松龙片，或生物制剂如英夫利昔单抗注射液。治疗期间需密切监测心脏功能。

5、长期管理

恢复期患儿需持续服用小剂量阿司匹林肠溶片3-6个月预防血栓。合并冠状动脉病变者需加用氯吡格雷片等抗凝药物。每3-6个月复查超声心动图直至病变稳定。疫苗接种需推迟至停用免疫球蛋白后11个月，避免剧烈运动以防血管破裂。

家长应密切观察患儿体温变化及皮肤黏膜症状，发病初期及时就诊可显著降低并发症风险。恢复期保持饮食清淡，适当补充维生素C和优质蛋白促进血管修复。避免剧烈哭闹或运动，定期随访冠状动脉情况。注意口腔和皮肤护理，出现反复发热或胸痛需立即就医。