急性炎性脱髓鞘性多发神经病

急性炎性脱髓鞘性多发神经病是一种免疫介导的周围神经病变，主要表现为快速进展的肢体无力、感觉异常和自主神经功能障碍。该病可能与感染、疫苗接种、自身免疫异常等因素有关，需通过神经电生理检查、脑脊液分析等确诊。

1. 病因机制

急性炎性脱髓鞘性多发神经病的发病与免疫系统异常激活相关。约三分之二患者在发病前有呼吸道或胃肠道感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒等。这些病原体可能通过分子模拟机制诱发针对周围神经髓鞘的自身免疫反应，导致神经传导功能障碍。

2. 典型症状

患者通常表现为对称性肢体远端无力，逐渐向近端发展，可伴有手套袜套样感觉减退。部分患者出现双侧面瘫、吞咽困难等颅神经受累症状。自主神经功能障碍可表现为心律失常、血压波动、排尿困难等，严重者可发生呼吸肌麻痹。

3. 诊断方法

诊断需结合临床表现与辅助检查。神经电生理检查可见运动神经传导速度减慢、传导阻滞等脱髓鞘改变。脑脊液检查呈现蛋白-细胞分离现象。需与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力等疾病进行鉴别。

4. 治疗措施

主要采用免疫调节治疗。静脉注射免疫球蛋白可通过中和自身抗体发挥作用，常用剂量为每日400毫克每千克体重，连续5天。血浆置换能直接清除循环中的致病抗体。糖皮质激素如甲泼尼龙琥珀酸钠注射液可能对部分患者有效。

5. 康复管理

急性期后需进行系统性康复训练。早期可进行被动关节活动度维持，肌力恢复期采用渐进性抗阻训练。感觉异常患者需进行感觉再教育。呼吸功能不全者应进行膈肌训练。康复过程中需监测心率血压变化，预防深静脉血栓形成。

患者应保持均衡饮食，适当补充B族维生素。恢复期可进行低强度有氧运动如游泳、骑自行车等。避免过度疲劳和感染诱发因素。定期随访神经功能评估，关注呼吸肌力和自主神经功能恢复情况。出现新发无力或感觉异常需及时复诊。