李婷婷副主任医师 山东大学齐鲁医院 普通内科
血友病和白血病不一样,两者属于完全不同的疾病类型。血友病是遗传性凝血功能障碍疾病,白血病是造血系统恶性肿瘤。
血友病主要由凝血因子基因突变导致,常见为F8或F9基因缺陷。白血病是造血干细胞恶性克隆增殖,可能与辐射、化学物质、病毒感染等因素相关。前者为先天性遗传病,后者多为后天获得性疾病。
血友病患者凝血活酶生成障碍,表现为关节/肌肉自发性出血。白血病患者骨髓异常增生,正常血细胞被抑制,常见贫血、感染和出血倾向。两者虽均有出血表现,但病理基础截然不同。
血友病以创伤后延迟性出血为特征,常见关节血肿和皮下血肿。白血病典型症状包括发热、骨痛、肝脾淋巴结肿大,外周血可见原始幼稚细胞。血友病出血多局限于软组织,白血病出血为全身多部位。
血友病需检测凝血因子活性和基因诊断,APTT显著延长。白血病依赖骨髓穿刺和流式细胞术分型,可见超过20%原始细胞。两者实验室检查指标无交叉性。
血友病以凝血因子替代治疗为主,需预防关节病变。白血病需化疗、靶向治疗或造血干细胞移植。血友病为终身管理性疾病,部分白血病可通过治疗达到临床治愈。
血友病患者应避免剧烈运动和外伤,定期接受凝血因子预防性输注。白血病患者治疗期间需加强营养支持,注意预防感染。两种疾病均需在血液科专科医生指导下进行规范化诊疗,不可混淆疾病性质和治疗方法。