胡乃文副主任医师 山东省立医院 风湿免疫科
原发性干燥综合征的危害主要有口干眼干、猖獗性龋齿、关节疼痛、肾脏损害、血液系统损害等。原发性干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,泪腺和唾液腺功能受损后会引起口干眼干等症状,病情进展可累及多个器官系统,建议确诊后尽早规范治疗。
原发性干燥综合征患者因唾液腺受损,唾液分泌明显减少,口腔自洁能力下降,牙齿失去唾液滋润和冲刷保护,容易出现多个牙齿同时龋坏,这种表现称为猖獗性龋齿,严重时牙齿会逐渐变黑、片状脱落甚至只剩残根,影响咀嚼功能和面部美观。口干症状明显时患者进食干性食物困难,需要频繁饮水帮助吞咽,部分患者还会出现口角皲裂、口腔黏膜溃疡和念珠菌感染,舌面干裂、舌乳头萎缩使舌面呈光滑镜面状,味觉也可能受到影响。眼干症状表现为眼部干涩、异物感、烧灼感,泪液分泌减少后角膜和结膜失去润滑保护,患者晨起时眼睑粘连睁眼困难,严重者可发展为干燥性角结膜炎,出现角膜溃疡甚至穿孔,影响视力。除口眼干燥外,部分患者腮腺或颌下腺反复肿大,腺体局部有压痛,发热或劳累后肿胀加重,多数可自行消退但容易反复发作。
随着病情进展,干燥综合征可累及多个内脏系统。关节受累常见,表现为对称性或非对称性关节疼痛、肿胀,晨僵时间较短,通常不引起关节畸形,但疼痛会影响日常活动和生活质量。肾脏损害以肾小管酸中毒最为典型,远端肾小管泌酸功能障碍导致尿液酸化异常,患者可出现低钾性麻痹,表现为四肢乏力、软瘫,严重时累及呼吸肌,还可出现肾性尿崩症引起多饮多尿,长期未纠正的酸中毒可导致肾钙质沉着和肾结石。血液系统损害表现为血细胞减少,常见轻度贫血、白细胞减少和血小板减少,患者容易感到乏力、头晕,感染风险增加,血小板明显减少时可有皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血等出血倾向。呼吸系统受累可出现气道干燥、干咳,肺间质病变后活动耐力下降,活动后气短明显。消化系统受累时胃酸分泌减少引起消化不良、萎缩性胃炎,肝脏受累可出现肝功能异常。神经系统损害可表现为周围神经病变,肢体麻木、刺痛或烧灼感,自主神经病变可导致体位性低血压。淋巴瘤是干燥综合征最严重的并发症,当患者出现持续腮腺肿大、淋巴结进行性增大、脾大或不明原因发热时需警惕淋巴组织恶性转化。
原发性干燥综合征患者日常护理对缓解症状和延缓病情进展十分重要,建议多饮水保持口腔湿润,使用含氟牙膏和无糖润喉糖刺激唾液分泌,饭后漱口减少食物残渣滞留,定期口腔科检查防治龋齿,眼部干涩可使用人工泪液缓解不适,外出佩戴防风镜减少泪液蒸发,注意关节保暖避免寒冷刺激加重疼痛,饮食以高蛋白、高维生素、易消化食物为主,避免辛辣刺激和过于干硬的食物,戒烟限酒,保证充足睡眠和规律作息,适当进行散步、太极拳等温和运动增强体质,保持心情舒畅积极配合治疗,遵医嘱定期复查血常规、肝肾功能和免疫指标,出现新发症状或原有症状加重时及时就医调整治疗方案。