再生障碍性贫血怎么分型

孟莉 主任医师

孟莉主任医师 北京天坛医院  血液内科

再生障碍性贫血AA根据病情严重程度和骨髓造血功能状态分为重型、非重型及极重型,主要分型依据包括血象标准、骨髓象特征及临床表现。

1、重型AA:

外周血中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L,血小板计数小于20×10⁹/L,网织红细胞绝对值小于20×10⁹/L,骨髓增生程度低于25%或50%伴造血细胞减少。临床表现为严重感染、自发性出血及进行性贫血,需立即接受免疫抑制治疗或造血干细胞移植。

2、极重型AA:

在重型基础上满足中性粒细胞绝对值低于0.2×10⁹/L,病情进展迅猛,出血风险极高,常合并致命性感染。此型需紧急启动强化免疫治疗或异基因移植,预后较差。

3、非重型AA:

未达到重型标准但存在全血细胞减少,骨髓增生减低伴三系病态造血。患者表现为轻度贫血、易疲劳或偶发感染,部分可进展为重型。治疗以促造血药物和支持治疗为主。

4、肝炎相关AA:

继发于病毒性肝炎后的特殊类型,多发生于肝炎恢复期,与免疫介导的造血干细胞损伤有关。除典型血象改变外,常伴肝功能异常,需同时进行护肝治疗。

5、先天性AA:

包括范可尼贫血、先天性角化不良等遗传性疾病,多伴发育异常或染色体断裂增加。基因检测可明确诊断,治疗需考虑造血干细胞移植及并发症管理。

再生障碍性贫血患者需保持均衡饮食,重点补充富含铁、叶酸及维生素B12的食物如动物肝脏、深绿叶菜,避免生冷食物以防感染。适度进行低强度运动如散步,避免剧烈活动引发出血。定期监测血常规,注意口腔及皮肤清洁,出现发热或瘀斑需及时就医。心理疏导对改善治疗依从性具有重要作用,建议家属参与全程照护。