肾母细胞瘤是什么

肾母细胞瘤是一种儿童常见的肾脏恶性肿瘤，多发生于5岁以下儿童，属于胚胎性肿瘤。

1、发病机制

肾母细胞瘤起源于未分化的后肾胚基细胞，可能与WT1、WT2等基因突变有关。这些基因突变导致肾脏发育过程中细胞异常增殖，形成肿瘤。部分患儿可伴有先天性畸形综合征，如WAGR综合征、Denys-Drash综合征等。

2、临床表现

患儿常表现为腹部无痛性肿块，肿块质地坚硬、表面光滑。可能伴随腹痛、血尿、发热、食欲减退等症状。部分患儿可出现高血压，这与肿瘤压迫肾血管导致肾素分泌增加有关。

3、诊断方法

超声检查是首选筛查手段，可显示肾脏占位性病变。CT或MRI能更清晰显示肿瘤大小、范围及周围组织关系。确诊需依靠病理活检，通过显微镜观察肿瘤细胞特征。实验室检查可能发现贫血、血尿等异常。

4、治疗方法

治疗采用手术联合放化疗的综合方案。手术需完整切除肿瘤及受累组织。常用化疗药物包括长春新碱注射液、放线菌素D注射液、多柔比星注射液等。放疗主要用于高危病例或术后残留病灶。治疗方案需根据患儿年龄、肿瘤分期等因素个体化制定。

5、预后情况

早期发现并规范治疗的患儿5年生存率可达90%以上。预后与肿瘤分期、组织学类型、患儿年龄等因素相关。治疗后需定期随访，监测复发及远期并发症，如肾功能损害、继发恶性肿瘤等。

家长发现儿童腹部异常肿块应及时就医检查。治疗期间需注意营养支持，保证蛋白质、维生素等营养摄入。康复期避免剧烈运动，定期复查超声、肾功能等指标。保持良好的卫生习惯，预防感染。关注患儿心理状态，必要时寻求专业心理支持。