永存动脉干是一种罕见的先天性心脏畸形,根据解剖结构可分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型四种主要分型。
1、Ⅰ型:
动脉干部分分隔,形成升主动脉和肺动脉主干,但两者共用一个半月瓣,常合并室间隔缺损。
2、Ⅱ型:
左右肺动脉分别从动脉干后壁直接发出,无肺动脉主干,半月瓣多为单瓣或二叶瓣畸形。
3、Ⅲ型:
一侧肺动脉起源于动脉干,另一侧肺动脉缺如或起源于其他血管,肺循环依赖侧支血管供血。
4、Ⅳ型:
动脉干完全未分隔,合并主动脉弓发育异常,如主动脉缩窄或中断,常伴有严重心内畸形。
永存动脉干患儿需在出生后早期接受心脏超声评估,根据分型选择手术时机和方式,术后需定期随访心功能。