什么是完全性肺静脉异位回流

Question

什么是完全性肺静脉异位回流

Answer 1

完全性肺静脉异位回流是一种先天性心脏病，属于肺静脉连接异常的罕见类型，主要表现为所有肺静脉未与左心房连接，而是直接或间接汇入右心房或体静脉系统。

1、解剖异常

所有肺静脉未正常连接左心房，可能通过垂直静脉、冠状窦等异常通道回流至右心房，导致左右心血液混合。

2、病理分型

根据引流位置分为心上型、心内型、心下型和混合型，心下型常合并静脉梗阻，病情更为危重。

3、血流动力学

体循环与肺循环血液完全混合，患儿依赖未闭的卵圆孔或房间隔缺损维持体循环供氧，易出现严重低氧血症。

4、临床表现

新生儿期即出现紫绀、呼吸急促、喂养困难，若不及时干预可快速进展为心力衰竭。

确诊后需尽早进行外科矫治手术，术后需定期随访心功能，避免剧烈运动并预防感染性心内膜炎。