骨髓纤维化如何治疗

Question

骨髓纤维化如何治疗

Answer 1

骨髓纤维化可通过药物治疗、造血干细胞移植、脾脏切除手术、对症支持治疗等方式干预。该病通常由基因突变、骨髓微环境异常、炎症反应激活、继发性因素等原因引起。

1、药物治疗

芦可替尼可抑制JAK-STAT通路改善纤维化，沙利度胺调节免疫微环境，羟基脲用于控制血小板增多。药物选择需结合基因检测结果。

2、造血干细胞移植

异基因移植是唯一根治手段，适用于年轻高危患者。移植前需评估HLA配型及并发症风险，移植后需长期免疫抑制剂治疗。

3、脾脏切除

巨脾导致严重压迫症状或输血依赖时可考虑切除。手术可能加重血小板增多和骨髓外造血，需联合降细胞治疗。

4、支持治疗

贫血患者需定期输注红细胞，血小板增多者使用抗凝药物预防血栓。骨痛症状可给予镇痛剂，合并感染需及时抗感染治疗。

患者应保持均衡饮食，适量补充铁剂和叶酸，避免剧烈运动防止脾破裂，定期监测血常规和骨髓影像学变化。