血友病一直出血可通过局部压迫止血、凝血因子替代治疗、抗纤溶药物应用、关节保护等方式控制。该病通常由凝血因子VIII或IX缺乏引起,属于遗传性出血性疾病。
使用无菌纱布持续按压出血部位15分钟以上,关节出血时可用弹性绷带固定制动。避免热敷或按摩加重出血。
静脉输注重组凝血因子VIII或IX浓缩剂,严重出血需维持治疗3-5天。冻干人凝血酶原复合物可用于抑制物阳性患者。
氨甲环酸注射液或氨基己酸片能稳定血凝块,适用于黏膜出血。需与凝血因子联合使用避免血栓风险。
急性关节出血期采用RICE原则休息冰敷,慢性期通过水疗和低强度运动预防关节畸形。避免剧烈对抗性运动。
患者应建立出血日记记录发作情况,随身携带疾病说明卡,定期进行关节超声和凝血功能检测。女性携带者需做好产前基因诊断。
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